红斑狼疮是一种什么病?很难治愈吗?
什么是红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,侵犯全身结缔组织,以多器官损害为特征。临床表现具有高度特异性。儿童系统性红斑狼疮是指18岁之前发生的红斑狼疮。在我国,儿童SLE的发病率仅次于幼年特发性关节炎,居儿童全身结缔组织病的第二位。
经过大量的临床研究,儿童系统性红斑狼疮的发病机制可能是机体的免疫细胞在某些刺激下发生异常,可产生大量自身抗体,这些自身抗体与相应的自身抗体结合,从而损伤细胞,引起全身多个系统的损害和免疫紊乱引起的一系列病理综合征。
系统性红斑狼疮发病机制中的基因突变:
基因可能在早发儿童中起重要作用。有证据表明,单卵双胞胎患系统性红斑狼疮的发病率可高达25% ~ 40%。流行病学资料也表明,儿童直系亲属的患病率是正常人的20倍。说明该病的发病机制可能是多个基因的相互作用。
环境因素:
环境对这种病影响很大。各种病毒感染,如EB病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒和内源性逆转录病毒,可能与系统性红斑狼疮的发病有关。此外,紫外线照射可刺激机体产生大量自身抗体,诱发系统性红斑狼疮。吸烟和一些药物如普鲁卡因胺也可诱发此病。
内分泌器官功能异常
系统性红斑狼疮女性多于男性,尤其是育龄女性。研究发现,这种疾病与性激素分泌异常有关。性激素异常可能会增加自身抗体的分泌,从而增加本病的发病率。
儿童系统性红斑狼疮的主要症状和早期症状;
患儿出现不明原因的长期低热,伴有关节、肌肉疼痛肿胀;全身无力,反复皮肤溃疡,皮疹,口腔和鼻粘膜溃疡。脸颊和鼻梁出现水肿蝴蝶红斑。脸颊、鼻梁、头皮、外耳出现碟形红色斑片状病变。
儿童系统性红斑狼疮预后如何?系统性红斑狼疮虽然危害大,但会引起面部皮疹、脱发,影响美观。常引起关节炎、关节痛、肿胀,影响正常工作和生活。随着病情的发展,还会导致肾、心、肺、脑等多个器官的损害,进一步影响身体健康,给自己和家人带来更大的心理和经济负担。
但大部分孩子经过早期诊断和积极治疗,基本可以恢复正常生活。特别是全身激素、免疫抑制剂等先进的综合治疗,儿童10年存活率可达90%以上。但如果合并狼疮性肾炎、狼疮性脑病、狼疮性肺炎等脏器损害,预后较差。早期发现和规范治疗
总之,儿童系统性红斑狼疮是一种自身免疫性多系统结缔组织病,宜早发现,坚持规范治疗,争取长寿,提高生活质量。