什么是败血症、败血病、血友病？
某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系。染色体断裂和易位可移动和激活癌基因的位置，染色体中基因结构的改变可直接引起细胞突变，免疫功能的降低有利于白血病的发生。
(1)病毒
早已证明，C型RNA肿瘤病毒或逆转录病毒是小鼠、猫、牛、羊、灵长类等哺乳动物自发性白血病的病因。这种病毒可以通过内源性逆转录酶合成一个RNA顺序的DNA拷贝，即前病毒，插入宿主的染色体DNA中可以诱发恶性转化。
肿瘤病毒携带病毒衍生的肿瘤基因(v-onc)，大多数脊椎动物(包括人类细胞)都有与v-onc同源的基因，称为肿瘤基因。V-onc整合到宿主细胞的基因体内后，可使相邻基因恶性化。逆转录病毒感染还可以激活源肿瘤基因，成为恶性转化基因，导致靶细胞恶性转化。即使进入体内的病毒基因不含v-onc，但如果基因的正常功能发生改变，也可能引发白血病。
人类白血病的病毒病因已经研究了几十年，但到目前为止，只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
(2)遗传因素
遗传因素与某些白血病的发病有关。在白血病患者中，8.1%有白血病家族史，而对照组只有0.5%。近亲结婚人群中急性淋巴细胞白血病的发病率比预期高30倍。一些染色体畸变和断裂的遗传性疾病常伴有白血病的高发，如唐氏综合征、先天性红斑血管扩张症(Bloom综合征)和范可尼贫血。
50%的急性淋巴细胞白血病患儿都有一种特殊的掌纹，叫做雪梨线。白血病和HLA抗原类型有一定的关系。例如，急性淋巴细胞白血病常伴有HLA-A2和A9。说明遗传因素与白血病的发病有一定联系，但对于大多数白血病来说，白血病毕竟不是遗传病。
(3)辐射因素
电离辐射具有白血病效应，其效应与辐射剂量和辐射部位有关。一次大剂量(1 ~ 9Gy)或多次小剂量均有白血病效应。
全身和辐射场的大剂量照射，尤其是骨髓，可导致骨髓和免疫，以致照射后数月仍可观察到染色体断裂和重组。辐射可导致双链DNA的可逆断裂，从而使细胞内致癌病毒复制和排泄。辐射可诱发急慢性非淋巴细胞白血病和慢性髓细胞白血病，但未发现慢性淋巴细胞白血病，发病前常有骨髓抑制期，其潜伏期约为2 ~ 16年。
(4)化学因素
苯的白血病作用是肯定的。苯引起的急性白血病主要是急性髓系白血病和红系白血病。烷化剂和细胞毒药物可引起继发性白血病也是肯定的。大多数继发性白血病发生在原始淋巴系统的恶性肿瘤和那些易于免疫缺陷的恶性肿瘤长期用烷化剂治疗后。乳腺癌、卵巢癌、肺癌化疗后也容易继发白血病。脓毒症——脓毒症是由致病菌或条件致病菌侵入血液循环并产生毒素及其他代谢产物引起的急性全身性感染。临床表现为寒战、高热、皮疹、关节痛和肝脾肿大，部分可出现感染性休克和游走性病变。症状-1。原发性炎症:各种致病菌引起的原发性炎症与其在人体内的分布有关。原发性炎症表现为局部红、肿、热、痛、功能障碍。2.毒血症的症状:发病有多突然。常出现寒战、高热，发热多为松弛性发热和或间歇性发热，也有漏诊热、不规则热和双峰热，后者多由革兰阴性杆菌败血症引起。发热伴有不同程度的毒血症症状，如头痛、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、全身不适、肌肉和关节痛。3.皮疹:见于部分患者，瘀点最常见，多分布于躯干、四肢、结膜、口腔黏膜等。，而且很少。4.关节症状:可出现红、肿、热、痛、活动受限甚至关节腔积液、积脓，多见于革兰氏阳性球菌、脑膜炎球菌、产碱杆菌等败血症病程中。5.感染性休克:1/5 ~ 1/3访视患者，表现为躁动、脉搏加快、四肢冰冷、皮肤斑驳、尿量减少、血压降低，可出现DIC，严重毒血症引起。6.肝脾肿大:一般只是轻度肿大。病因——一、人为因素:①皮肤黏膜受损或发生化脓性炎症时，细菌容易侵入体内。②人体的免疫反应可分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应，后者又可分为细胞免疫和体液免疫。当机体免疫功能下降时，不能充分发挥其吞噬和杀灭细菌的功能，即使入侵细菌量少，致病性不强，也可引起败血症。③条件致病菌引起的医源性感染也逐渐增多。二、细菌因素:主要与病原菌的毒力和数量有关。剧毒或大量致病菌进入体内，更容易引起败血症。血友病-1。血友病简介:血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是患者血液中先天缺乏某些因子，可分为三种:血友病A(缺乏凝血因子ⅲ，又称血友病A)、血友病B(缺乏凝血因子ⅶ，又称血友病B)和血友病C(缺乏凝血因子ⅷ)。血友病A和血友病B都属于X连锁隐性遗传，一般由女性传播，好发于男性。血友病C很少见，是一种常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。血友病通常指血友病a。
2.血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括:①血友病A:因子ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏；②血友病B:因子ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏；③血友病C:因子ⅸ(又称血浆凝血活酶前体，PTA)缺乏。本组疾病并不少见，其发病率为5 ~ 10/10万，血友病A较为常见。其共同特点是，小伤终身后有长期出血的倾向。
【病因】血友病A和B均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传播。血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传，男女均可发病或传播疾病。因子ⅶ、ⅶ、ⅶ的缺乏可使凝血过程第一阶段凝血活酶的产生减少，导致凝血障碍，有出血倾向。因子ⅷ是一种大分子复合物，即由具有凝血活性的小分子量ⅷ: C和大分子量vOn Wiliehrand因子组成；；VWF)，其中VIII: C的含量很低，仅占因子VIII复合物的1%。ⅷ: C是一种水溶性球蛋白，80%由肝脏合成，另外20%由脾、肾、单核-巨噬细胞等合成。其活性易被破坏，在37℃下保存24小时可损失50%。血友病A患者ⅷ: C减少或缺乏的机制尚不清楚。VWF是第八因子的载体，具有使血小板粘附在血管壁上的功能。当VWF缺乏时，会导致出血和因子ⅷ缺乏。
因子ⅸ是肝脏合成的糖蛋白，其合成需要维生素K。凝血因子ⅶ也是在肝脏合成的，在体外储存时活性稳定，因此可以通过给这种疾病的患者输入适当的储存血液来补充。
临床表现出血症状是本组疾病的主要表现，小伤或终身小手术后有长时间出血的倾向，但血友病C的出血症状一般较轻。
血友病A和B可发生在新生儿期，但大多数发生在2岁。前者出血程度与血浆中ⅷ: C的活性有关:活性0 ~ 1%者为重度，患者自小有自发性出血、关节反复出血或深部组织(肌肉、脏器)出血，常导致关节畸形；2% ~ 5%的患者为中型，患者小伤后大出血，自发性出血和关节出血少见；6% ~ 20%患者为轻度，小伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血。其中20% ~ 50%为亚临床型，只有在严重创伤或手术后才有出血。
血友病B的出血症状和严重程度分级与血友病A相似，ⅸ因子活性低于2%者为重度罕见。绝大多数患者病情较轻。因此，这种疾病的出血症状大多较轻。
血友病C很少见，杂合子孩子没有出血症状，只有纯合子孩子有出血倾向。出血多发生在外伤或手术后，自发性出血很少见。患者的出血程度与凝血因子ⅶ的活性无关。部分患者凝血因子ⅶ活性仅为65438±0%，但出血症状并不严重。但有些ⅶ因子活性20%的患者可能会出现严重出血。患有这种疾病的患者通常缺乏其他因子，如ⅴ和ⅶ。