什么是克雅氏病？克雅氏病的症状是什么？生活中应该注意什么？

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease)是最常见的一种朊病毒病，又称亚急性海绵状脑病，是一种由特殊的感染性蛋白(朊病毒蛋白)引起的灰质、基底神经节和脊髓的病理改变。朊病毒病是一种神经退行性疾病，潜伏期长，一旦出现临床症状，就会取得不可阻挡的进展。该病主要表现为快速进行性痴呆、肌阵挛、共济失调、视力异常等。大多数患者预后不良，在短时间内(约一个常数月)死亡。

克雅氏病患者的基本特征是伴有神经功能缺损的快速进展性痴呆。患者可出现反应迟钝、注意力不集中、记忆力减退、计算能力下降、逻辑思维能力下降等快速进展。患者还可能出现精神症状，如抑郁和幻觉。随着病情的进展，最终发展为不动的沉默，患者沉默。痴呆症的发展速度非常快，甚至每周或每天都有可能。

肌阵挛是散发性克雅氏病最常见的症状，可由强光、声音或触摸诱发。90%以上的患者在患病期间的某个时候会出现肌阵挛(尤其是休克引起的)，但在治疗时可能并不存在，即使痴呆严重。初期仅限于某些肌肉，进步后可出现在任何地方。四肢僵硬、共济失调、行走不稳、视力模糊、视物扭曲也是患者的常见症状。有些患者在发病前可能有持续数周或数月的前驱症状，如乏力、头痛、抑郁、体重减轻等。约2/3的患者会出现锥体外系症状，如运动功能障碍和小脑表现(包括眼球震颤和共济失调)，20% ~ 40%的患者以锥体外系症状为主诉。

克雅氏病患者可以保持健康的饮食结构，后期要注意加强营养。该病发展迅速，可能很快出现痴呆、沉默、行动困难，甚至卧床不起。家属要注意护理，避免发生跌倒、褥疮等意外。同时，照顾者要注意自我保护。医务人员和可能接触克雅氏病患者的人要有防护意识，皮肤受损时不要接触患者或实验材料。