旋转性惊厥简介
旋转性惊厥常发生于30 ~ 50岁的成年人。临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数起病突然。头部向一侧旋转，颈部向另一侧弯曲，可因情绪激动而加重，睡眠时完全消失。颈部的浅部和深部肌肉均可受累，受累肌肉和受累程度因人而异，但胸锁乳突肌、斜方肌和头颈部三明治肌的收缩最易显示。
在治疗旋转性惊厥时，应先进行药物治疗。当症状发展到一定程度，或者保守治疗效果越来越差时，可以选择手术治疗。手术治疗仍处于发展阶段，没有标准的手术方法。手术治疗的关键是对痉挛肌肉群的认识。目前国际上流行的手术治疗方法中，选择性周围神经切断术最受欢迎，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍被部分医生选用。我国陈新康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术也取得了很好的效果，在我国广泛应用。
2病名旋转性惊厥
3英文名痉挛性斜颈
4.旋转抽搐；；痉挛性收缩；痉挛性收缩；痉挛性斜颈
5分类1。神经外科学>:功能性疾病>锥体外系疾病
2.神经内科>；运动障碍
6 ICD号码G24.3
流行性旋转性惊厥常发生于30-50岁的成年人，男女各半，女性略多见。没有确切的发病率统计数据。
8旋转性惊厥的原因旋转性惊厥的确切原因尚不清楚。长期以来，人们认为这种疾病是一种椎外疾病。有大量证据表明，纹状体功能障碍是这种疾病的原因。文献中已发现纹状体出血和AVM的患者有此症状。中脑损伤也可能与此病有关。这种现象可以用解剖环路来解释:中脑Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮层和纹状体环路的起点。精神因素对这种病的症状影响很大，但显然不是这种病的病因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉动区，头部位置的空间感知依赖于前庭系统和颈部的本体感受，本体感受由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入完成。因此认为，在该病中，前庭和颈部的本体感受信号处于不对称状态，使这些患者产生异常的颈部空间感，前庭功能障碍也可能是该病的发病机制之一。最近也注意到遗传因素与此病有关。某型肌张力障碍一个家庭有很多人。有时患者可能伴有其他形式的肌张力障碍，如眼睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛，甚至该病可能与遗传异常有关。根据著名的Jena理论，至少在水平旋转性惊厥中，颅后窝行走的副神经受到异常血管的压迫，副神经长期受压造成局部脱髓鞘病变和离心神经纤维间短路。压迫血管多为小脑下后动脉、椎动脉及其分支。这类患者可能有以下特点:当患者头部处于静止状态时，健康副神经的活动减弱，而颈部的异常活动则因患病副神经的反复短路活动而加重。临床实践证明了这一理论。
发病机制旋转性惊厥是一种运动障碍性疾病，仅累及局部肌肉，是一种始于成年期的肌张力障碍。病理变化还不清楚。只有少数旋转性惊厥可以在其基底神经节找到明确的癫痫灶。Tarlov报道了1例后向性斜颈，双侧壳核和腔形成，无明确带；1旋转性惊厥、舞蹈样手足蠕动患者，双侧尾状核、苍白球神经节细胞缺失。也有学者报道旋转惊厥无结构性改变。
10旋转性惊厥的临床表现旋转性惊厥的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数起病突然。颈部的浅部和深部肌肉均可受累，受累肌肉和受累程度因人而异，但胸锁乳突肌、斜方肌和头颈部三明治肌的收缩最易显示。根据颈部肌肉受累的范围和程度，临床表现可分为四种类型:
10.1旋转型以头部绕身体纵轴一侧的痉挛性或阵挛性旋转为特征。
10.2斜倚型表现为头向后、下巴、面部向上呈痉挛性或阵挛性后靠，颈椎向前拱起。
10.3前屈型表现为头胸痉挛或阵挛性前屈。
10.4侧阵挛侧阵挛型表现为头部偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈。严重者，耳、太阳穴、肩部相互靠近或接近，常伴有同侧肩部的上抬，使耳肩距离缩短。
大多数旋转性惊厥患者的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头部向一个方向僵硬，称为痉挛；少数患者肌肉收缩频率小于10次/秒，表现为头部向一个方向抽动，称为克隆性。
旋转性惊厥发作很慢，但也有突然发作的，尤其是歇斯底里的。颈部的深、浅肌肉均可受累，但胸锁乳突肌、斜方肌和颈夹肌的收缩最容易出现症状。
单侧胸锁乳突肌收缩导致头部向对侧旋转，颈部向对侧屈曲。当一侧胸锁乳突肌同时与对侧斜方肌和颈夹肌收缩时，头向对侧旋转并固定在此位置，头颈部不向收缩肌侧屈曲。当两块胸锁乳突肌同时收缩时，头部向前弯曲，称为“颈前倾”当两块斜方肌同时收缩时，头部向后伸展，称为“颈后倾”。
与其他锥体外系疾病一样，旋转性惊厥的临床表现为早晨起床时较轻，紧张冲动，或在工作、行走或各种身体器官受到刺激时加重。当头部得到支撑(如靠在椅背上或平躺)或安静时，症状减轻，入睡后症状消失。痉挛的频率因人而异。反射和感觉是正常的。醒着的时候，病人经常用手撑直头。当症状逐渐明显时，患者常出现自主运动、日常工作和社交活动障碍，影响情绪。颈部肌肉的随意运动在早期可以忽略不计，之后就越来越严重了。最后，需要用很大的力量才能把扭曲的头部拉回到原来的位置。长期头部运动异常可表现为受累肌肉不同程度增粗，对侧肌肉处于松弛废用状态，甚至出现不同程度的肌肉萎缩。轻症患者可能没有肌痛，重症患者往往有严重的肌痛。少数患者伴有震颤，偶有患者出现发音和吞咽障碍。
11旋转性惊厥患者的并发症，往往是为了补偿颈部的异常位置，使视线和姿势协调一致，而使眼睛向相反的方向偏斜。
12实验室检查脑脊液、血常规、尿常规均正常。
13辅助检查13.1肌电图检查常规记录的肌肉包括双侧胸锁乳突肌和双侧头侧肌，可应用单极电极。应记录患者休息时(通常为坐位)和头部处于随意运动状态时的肌电活动。了解哪些肌肉是活动的，哪些肌肉是抑制的，属于后者的这些肌肉的神经支配是无法切断的。
13.2局部阻滞试验阻滞应在肌电图监测下完成。注射点应选在肌肉受电刺激时出现最大收缩的位置，每块肌肉可注射5 ~ 10%利多卡因。即使阻滞不完全，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后可能产生的影响。
13.3脊柱X线片脊柱X线片显示脊柱形态和方向的改变，如侧弯、前弯、后弯或扭转，偶有颈椎小关节半脱位。
13.4 CT检查对于复杂类型的旋转性惊厥，可进行颈部水平CT扫描，扫描范围从枕骨粗隆至颈7锥平面，扫描方式为连续薄层扫描。在CT片上，可以测量和比较同一块肌肉左右两侧的周长，列出肥厚肌肉的名称和侧面，帮助找到受累肌肉的范围，进行选择性肌肉切除。脑部CT和MRI往往没有明显的异常改变。
14旋转性惊厥的诊断相对容易，但很难识别受累的肌肉。根据其具体临床表现，颈部肌肉痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系统、锥体外系和小脑功能、感觉等。)在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉往往异常紧实肥大。头部CT和脑电图未见异常。根据症状可以作出旋转性惊厥的诊断。结合触诊、肌电图、局部阻滞和颈部肌肉的表现，综合分析后做出临床诊断分类和受累肌肉列表，进而制定治疗方案。
15鉴别诊断15.1癔病性斜颈的临床特点是起病突然，常由精神创伤诱发，症状多，情绪稳定或接受暗示后可缓解，常无人注意时头位自然恢复。
15.2感染性斜颈少见，发病前有呼吸道感染或消化道症状。临床表现类似旋转性惊厥，但起病时间短，持续数分钟或半小时，3 ~ 10天症状可完全消失。
15.3长期服用某些抗精神病药物后出现迟发性运动障碍，主要表现为口、面、颈部肌肉的不自主运动，停药后症状逐渐缓解并痊愈。
15.4先天性斜颈，先天性斜颈患者为儿童，且多在分娩前形成。主要表现为胸锁乳突肌挛缩，无肥大，无阵挛。
15.5全身性肌张力障碍的旋转抽动可以是全身性肌张力障碍的初始表现，也可以是全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的预后和症状的普遍性，可以与之相区别。
16旋转性惊厥的治疗旋转性惊厥的治疗首先要进行药物治疗。当症状发展到一定程度，或者保守治疗效果越来越差时，可以选择手术治疗。手术治疗仍处于发展阶段，没有标准的手术方法。手术治疗的关键是对痉挛肌肉群的认识。目前国际上流行的手术治疗方法中，选择性周围神经切断术最受欢迎，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍被部分医生选用。我国陈新康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术也取得了很好的效果，在我国广泛应用。
16.1药物治疗(1)旋转性惊厥的药物治疗可以是安定等镇静剂，苯海索等抗胆碱能药等。上述药物大剂量使用时，可缓解旋转性惊厥，副作用明显。此外，长期物理治疗和感觉生物反馈治疗对部分轻度病例有效，可能会改善轻度旋转性惊厥的症状。
(2)现已证明A型肉毒毒素(BTXA)颈部肌肉局部注射安全有效，是药物治疗旋转性惊厥的重大突破。方法是从胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中选取4块肌肉。每块肌肉选择2-8个注射点，每次总剂量不超过55U。每次疗效可持续1-3个月，有效率50%-90%。反复注射有效。副作用轻微，有时会出现疲劳或全身不适，偶尔出现短暂的吞咽困难、颈部无力等。孕妇或哺乳期妇女应慎用或禁用。大部分病例肌肉注射肉毒毒素后3 ~ 4个月可获得明显缓解，部分病例产生抗肉毒毒素抗体并逐渐对此治疗无效。也有一些患者对肉毒杆菌毒素治疗没有反应。此外，一些患者发现很难维持这种治疗。
在环境管理小组的监测和指导下。正确识别引起头部姿势和运动异常的肌肉，并准确注射，是治疗成功的前提。临床上看到的类似的异常姿势，可以是不同肌肉和对抗性肌肉收缩组合的结果。大多数情况下肌电图的异常表现比临床表现复杂和广泛得多。因此，BTXA治疗旋转性惊厥时，受累肌肉的选择尤为重要。
Jankovic等报道用A型肉毒毒素治疗的患者中有765，438+0%的患者有主观改善，效果平均持续65，438+065，438+0.2周，平均总剂量为244U U，副作用包括颈部无力、疲劳、不适和吞咽困难。吞咽困难可能是由毒素扩散到吞咽肌肉引起的。由于剂量较大，12.5%患者可产生抗体；也有报道称注射胸锁乳突肌和斜方肌后出现臂丛神经病变。
(3)旋转性惊厥的病因不同，但都是由于γ运动系统功能障碍所致。有人用普鲁卡因或甘油酚局部注射到胸锁乳突肌和斜方肌，阻断γ运动神经元的冲动传递来治疗旋转性惊厥。Poemnyi等观察44例，症状明显改善11例，部分改善28例，总有效率88.6%。扭转痉挛伴旋转痉挛无效。
16.2手术治疗16.2.1 (1)适应症及禁忌症①药物治疗，主要是肉毒素注射，不再有满意效果或有严重副作用，肉毒素治疗失败4个月后才能考虑手术。
②病程1年以上，最好3年以上，临床症状不进展。
③肌张力障碍的症状局限于颈部，至少主要是颈部症状。
④最佳手术适应证为旋转型、侧挛缩型和双侧头后倾型。前两者适合三联手术，后者适合选择性枕下肌切断术。选择性周围神经切断术对旋转型或其伴有轻度屈曲或后屈的患者效果最满意。
⑤双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术，若用1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后症状能改善，可考虑。但屈曲性斜颈多累及颈前深层肌肉，手术效果不佳。有手术史、纤维化或关节病，手术效果差。
16.2.2 (2)双侧颈神经根切断术该手术最早由Cushing和Mckenzie设计为单侧入路，用于颈后肌去神经。此手术切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在丹迪的倡议下，为了通过彻底的治疗获得更好的效果，改为双侧手术。但过多切断前支的副作用也很明显，如颈部无力、吞咽困难等。该术式在70年代以前已作为旋转性惊厥的主要手术方式广泛应用于临床。现在很难想象切断颈1和颈2前根在治疗旋转性惊厥中的意义，因为颈1和颈2前根支配着咽喉部管理吞咽的肌肉，与颈后肌无关。此外，颈4和颈5后支主要分支的切断对颈后肌的失神经支配非常重要，对术后保留拮抗肌的功能恢复正常运动也非常有用，所以这种手术一直很少使用。
16.2.3 (3)副神经微血管减压术最早由Freckman(1981)报道。Freckman等人认为旋转性惊厥患者的症状与副神经根受压有关，其发病机制可能与面肌痉挛和三叉神经痛相同。血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递到颈椎。只有少数作者报道这种手术可以缓解痉挛性斜颈。
16.2.4 (4)选择性周围神经切断术始于1978，已成为治疗旋转性惊厥的成功手术方法。经过多年的改进，这种手术方法针对性强，效果好，并发症少，已成为世界上大多数神经外科中心治疗旋转性惊厥的唯一手术方法。其成功的原因是它只切除那些产生异常头部肌肉的支配神经，因此在手术前识别异常头部运动所涉及的肌肉非常重要。为此，我们必须确定异常运动的类型以及与之相关的肌肉群。通过术前严密的临床检查，结合肌电图、局部阻滞、颈椎CT薄层扫描和肉毒杆菌毒素治疗史，可大致确定异常运动所涉及的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的识别是手术成功的关键。
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动，同时保持正常或接近正常的颈部运动功能，这需要切断所有支配引起异常运动的肌肉的神经分支。术中单极电阈值刺激是确定支配某块肌肉的神经的关键，任何相关支配神经的遗漏都会导致术后部分或全部异常运动的复发。另外，过多的神经切断会限制颈部的活动，应该避免。颈1和颈2的前支是唯一支配喉前肌的神经，应适当保护。只需切断颈1、颈2、颈3的后支。
16.2.5 (5)三联手术三联手术由切除一侧脊神经后支(1 ~ 6)、切断头颈部肌肉(或提肩胛肌)和切除对侧副神经组成，适用于旋转性和侧阵挛性旋转性惊厥。国内由陈新康教授倡导，临床广泛使用。颈后支1 ~ 6切除及副神经切除与上述选择性周围神经切除相似，加头颈部肌肉(或肩胛提肌)切除。
16.2.6 (6)选择性颈伸肌切除术该术式主要用于治疗头侧后旋型抽动，起步较晚，是最难的一种旋转型抽动。双侧切除脊神经后支尚未取得满意的效果。由于手术方法是选择性切断痉挛肌肉，保留非痉挛肌肉，术后异常运动消失，而正常的头部运动和后伸功能得以保留。无头不稳下垂。这可能是因为双侧枕下短肌群(颈1 ~ 2)、双侧头最长肌(颈1 ~ 8)、双侧颈最长肌(颈1 ~ 8)、双侧肩胛提肌(颈3 ~ 5)和双侧胸锁乳突肌(副神经)重建了颈部新的伸屈平衡。此外，被切断的肌肉仍有神经支配，对维持颈椎关节和颈部形态的稳定也有重要作用。
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16.2.7 (7)其他手术①立体定向手术治疗旋转性惊厥效果不理想，定向毁损脑深部核团治疗旋转性惊厥尚无定论。目标可以选自苍白球、丘脑腹外侧核、前腹侧核、丘脑中央核等。一般经验是丘脑前核和腹外侧核的Voa和Vop较好。如果旋转性惊厥的临床体征超过颈部肌肉范围，立体定向手术效果更好。
②目前国内外对旋转性惊厥也可采用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激达到暂时性效果。比如在1978中，Gildenberg介绍了在1 ~ 2的颈髓外侧柱上安装一个刺激器，以80 ~ 100 Hz的频率进行刺激，曾经流行过一段时间，但是这种方法在1988中被Gootz否定了。Bertrand定向植入刺激电极，该装置在丘脑腹外侧核(Voi，Vc)的刺激频率为75 ~ 150 Hz，也取得了一定的效果。
17预后旋转性惊厥是一种起病缓慢，进展缓慢的疾病。经过几年的病情演变，大部分患者的临床症状处于静止状态，或自动缓解，少数患者(约5%)自发恢复，旋转性惊厥本身不会致死。头颈部运动异常影响工作、学习和生活，也会给患者造成精神压力，后期还可能引起肌痛。
18旋转性惊厥的预防、早诊断、早治疗，加强临床护理，对提高旋转性惊厥患者的生活质量具有重要意义。
19相关药物利多卡因、苯海索、曲平、普鲁卡因、甘油。
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