克雅病是什么?克雅病有哪些症状表现?在生活上要注意什么?


克雅病是朊粒病最常见的一种类型,又称亚急性海绵状脑病,是由特殊的具有感染性蛋白质(即朊蛋白)所导致的大脑灰质、基底节和脊髓病变。朊粒病为神经变性疾病,具有较长的潜伏期,一旦出现临床症状则会发生不可阻止的进展。该病主要表现为快速进展的痴呆、肌阵挛、共济失调、视觉异常等,绝大多数患者预后差,短期内(常数月左右)死亡。

克雅病患者基本特征为快速进展性痴呆伴神经受损症状,患者可出现快速进展的反应迟钝、注意力不集中、记忆力下降、计算力下降、逻辑思维能力下降,患者还可有忧郁、幻觉等精神症状,随着病情进展,最终发展为无动性缄默,患者沉默不语。痴呆进展可非常迅速,甚至每周或每日都有不同。

肌阵挛是散发性克雅病最常见的症状,可因强光、声响或碰触诱发;90%以上的患者在患病期间某个时间点会出现肌阵挛(尤其是惊吓所致),但在就诊时可能并不存在,即使痴呆已很严重。初期限于某些肌肉,进展后身体各处均可发生。肢体僵硬、共济失调、走路不稳、视物不清、视物变形也是患者的常见症状。部分患者发病前可有持续数周或数月的前驱症状,如疲劳、头痛、情绪低沉、体重减轻等。约2/3的患者会出现锥体外系症状,如运动功能减退和小脑表现(包括眼球震颤和共济失调),且锥体外系症状在20%~40%的患者中为主诉症状。

克雅病患者保持健康饮食结构即可,后期应注意加强营养。该病发展迅速,可能很快出现痴呆、缄默、活动困难,甚至卧床。家属需注意看护,避免患者出现跌倒意外、褥疮等意外。同时,看护者需注意自我防护。医务人员及可能接触克雅病患者的人应有防护意识,皮肤破损时不能接触患者或实验材料。

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