原发性血小板减少性紫癜(ITP)
血小板减少
血小板计数低于正常范围1.4万~ 0.4万/μ L .
血小板减少症可能由血小板生成不足、脾脏滞留血小板、血小板破坏或利用增加以及稀释引起(表133-1)。任何原因引起的严重血小板减少症均可引起典型出血:多发瘀斑，最常见于小腿；或轻伤部位出现小的散在瘀斑；粘膜出血(鼻出血、胃肠道和泌尿生殖道及阴道出血)；以及术后大出血。胃肠道大出血和中枢神经系统出血可危及生命。然而，血小板减少症并不表现为继发于凝血疾病的组织内出血(如深部内脏血肿或血友病)(见第131节)。
诊断
必须彻底澄清患者的用药史，以排除增加敏感患者血小板损伤的药物。大约5%接受肝素治疗的患者可能患有血小板减少症(见下文)。为了保持动静脉输液导管的通畅，即使使用极少量的肝素进行冲洗，也会引起血小板减少。其他药物，如奎尼丁、奎宁、磺胺制剂、口服降糖药、金盐和利福平，很少诱发血小板减少症。
病史中还有一项很重要的内容，可能导致提示基础免疫疾病的症状(如关节痛、雷诺氏综合征、不明发热)；提示血栓性血小板减少症的体征和症状(见下文TTP-HUS)；10天内输血提示可能是输血后紫癜，大量饮酒提示酒精引起的血小板减少。5%的孕妇在分娩过程中可能会出现轻度血小板减少。因为感染人类免疫缺陷病毒(HIV)的患者常伴有血小板减少症，所以可与特发性血小板减少性紫癜相鉴别(见ITP)。由此可以得到其他HIV感染症状的危险因素和病史。
体格检查对诊断也很重要:(1)发热通常出现在继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮的血小板减少症和血栓性血小板减少症(TTP)，而不出现在特发性血小板减少性紫癜(ITP)和药物相关性紫癜。(2)由于血小板破坏增加(如特发性血小板减少性紫癜、药物相关性免疫性血小板减少症)然而，脾滞留血小板继发血小板减少症患者的脾大多可触及，如淋巴瘤或骨髓增生性疾病继发血小板减少症患者的情况。(3)慢性肝病的其他体征对诊断也有意义，如蜘蛛痣、黄疸、肝掌。(4)血小板减少症常发生在妊娠末期。
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重程度的关键检查，血涂片检查可为其病原学检查提供线索(表133-2)。如果血小板减少症不伴有其他影响止血的疾病(如肝病或弥散性血管内凝血)，则止血筛选试验(见第131节)正常。如果骨髓检查在血涂片上显示除血小板减少症以外的异常，则该检查有指征。这项检查可以提供巨核细胞数量和形态的信息，确定是否存在导致骨髓衰竭的疾病(如骨髓异常增生)。抗血小板抗体检测临床意义不大。如果患者的病史或检查提供了HIV感染，
款待
血小板减少症的治疗因其病因和严重程度而异，需要迅速查明病因，如有可能予以纠正(如肝素相关性血小板减少症停用肝素)。因为反复输血小板会产生同种异体血小板抗体，疗效降低，所以要间断使用，防止上述抗体产生。如果血小板减少症是由于血小板消耗引起的，则血小板输注应保留用于治疗致命性或中枢神经系统出血。如果是骨髓衰竭引起的血小板减少，应保留血小板输注用于急性出血或严重血小板减少(如血小板计数< 10000/μ l)的治疗。
特发性(免疫性)血小板减少性紫癜
此病为出血性疾病，无全身病变。成人患者是慢性的，而儿童往往是急性的，自限性的。
成人特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)是由于针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体)的产生。当儿童患有ITP时，病毒抗原刺激抗体的合成，抗体与附着在血小板表面的病毒抗原发生反应。
诊断
体检结果除瘀斑、紫癜、粘膜出血(轻微或过量)外，均为阴性。外周血检结果除血小板数下降外，其他正常。骨髓检查通常发现巨核细胞正常或数量增多，其他正常。
款待
成人治疗通常从口服皮质类固醇开始(如泼尼松1mg/kg/天)。如果有效，血小板计数会在2~6周内恢复正常，之后皮质类固醇会逐渐减少。但大多数患者对疗效并不满意，或在减少肾上腺皮质类固醇剂量后复发。脾切除可以缓解50%~60%的患者。对于类固醇和脾切除术治疗无效的患者，其他药物的疗效尚未得到证实。由于慢性ITP病程长，慢性ITP患者死亡率低，必须仔细权衡治疗方法的利弊。用合成雄激素(达那唑)或硫唑嘌呤、长春新碱、环磷酰胺或环孢素进行免疫抑制治疗的疗效并不一致。
对于有致命性出血的ITP患者，可以使用静脉注射免疫球蛋白(IVIg)，它可以抑制单核巨噬细胞清除抗体包被的血小板。IVIg的剂量为1g/kg，1天或连续2天。患者的血小板计数常可在2~4天内升高，但只能持续2~4周。甲泼尼龙高剂量为1g。能使血小板数量迅速增加，费用略低于IVIg。对于有致命出血的病人，也应该输注血小板。由于糖皮质激素或IVIg可能会在几天内起效，因此ITP患者不应预防性输注血小板。
儿童的待遇与成人相反。使用皮质类固醇或IVIg可以迅速恢复血小板计数，但不能改善临床效果。因为大多数儿童可以在几天或几周内从严重的血小板减少症中自然恢复，所以有时建议单独使用支持疗法。对皮质类固醇或IVIg无效的慢性ITP患儿的脾切除术应至少推迟6~12个月，因为无脾患儿增加了严重感染的风险，大多数患儿即使患病多年后也能自行缓解。