恶性贫血相关药物简介

巨幼细胞性贫血是由于叶酸和/或维生素B12缺乏或药物的影响而导致造血功能异常的贫血。由于细胞核和细胞质发育不平衡,红细胞、粒细胞和巨核细胞体积增大,在形态和功能上表现出异常的巨幼细胞性改变,常导致全血细胞减少。更新较快的胃肠道上皮细胞也会发生类似的变化,引起胃肠道症状。维生素B12缺乏时,由于神经系统的细胞和髓质发生变化,常出现神经系统症状。

巨幼细胞性贫血是一种由DNA合成的生化障碍和DNA复制缓慢引起的疾病。它影响骨髓造血细胞——红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系,导致贫血,甚至全血细胞减少。骨髓造血细胞的特点是细胞核和细胞质的发育成熟不同步,前者比后者慢,导致形成形态、质量、数量和功能异常的细胞,即细胞的巨幼变。体内其他快速增殖的细胞,比如消化道的上皮细胞,也会被侵入。巨幼细胞性贫血大多是由叶酸或维生素B12或两者引起的。

简史如下:公元19世纪,Combe(1822)和Addison(1855)先后描述了一种进行性死亡的严重贫血病的临床表现,后被命名为恶性贫血(已知注射维生素B12可治愈此病,但仍沿用此历史名称)。迈诺特和墨菲在1926中用口服肝制剂成功地治疗了恶性贫血。在1929中,卡斯尔认为正常胃液中的“内因”和蛋白质中的“外因”相结合,使“抗恶性贫血因子”被吸收,从而治疗恶性贫血。1948年,美国和英国分别分离出维生素B12及其晶体,才知道维生素B12是一种“外因”,是一种“抗恶性贫血因子”。1964霍奇金定义了维生素B12的化学结构。

19世纪,Channing(1842)和Barclay(1851)和Osier(1919)在20世纪初描述了巨幼细胞性贫血伴叶酸缺乏。1937 Wills报道孕妇巨幼细胞性贫血用“Wills因子”——酵母或粗肝制剂治疗,有效。在194l ~ 1946期间,蝶酰谷氨酸被提纯结晶,其结构和合成过程也被阐明,并被命名为叶酸。

治疗巨幼细胞性贫血,需要治疗基础疾病,去除病因,纠正偏食和不良烹饪习惯,补充叶酸或维生素B12。巨幼细胞性贫血的预后与原发病有关。经过适当的治疗,一般患者可以得到快速的反应,临床症状迅速改善,神经症状恢复缓慢或不恢复。如果血液学指标不能完全纠正,就要同时查出是否有缺铁或其他基础疾病。

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