失代偿期肝硬化能得到有效控制吗？
病因:
(1)病毒性肝炎主要是乙型和丙型病毒性肝炎(以前称为非甲非乙)，甲型病毒性肝炎一般不会发展成肝硬化。其发病机制与肝炎病毒引起的免疫异常有关，其致病方式主要是通过慢性肝炎，尤其是慢性活动性肝炎，逐渐演变为肝硬化。大多数肝炎后肝硬化患者表现为小结节型肝硬化。少数病例如病程缓慢，轻度但均匀的炎性坏死，也可表现为小的小结节型肝硬化。从病毒性肝炎到肝硬化的病程短则几个月，长则几十年。
(2)血吸虫血吸虫寄生于肠系膜静脉分支，虫卵随血流进入肝脏，主要沉积于汇管区。鸡蛋及其有毒产物的刺激引起大量结缔组织增生，导致肝纤维化和门静脉高压。血吸虫性肝硬化左叶严重受累，肝表面有大结节。由于除卵沉积附近外，其他肝细胞无明显变性再生，临床肝功能变化轻微，而门脉高压出现较早，过去称为血吸虫性肝硬化，应称为血吸虫性肝纤维化。
(3)慢性酒精中毒、长期大量饮酒、酒精的中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害、通过脂肪肝发展为肝硬化是酒精性肝硬化的主要发病机制。由于酒精中毒引起的长期营养失衡，降低肝脏对某些有毒物质的抵抗力也在发病中起作用。
(四)药物和化学毒物许多药物和化学毒物可损害肝脏，如长期使用异烟肼、二醋酸四环素、甲基多巴、辛可芬等。、或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等。可引起药物性或中毒性肝炎和慢性活动性肝炎，进而发展为中毒性(药物性)大结节或小小结节肝硬化。
(五)营养不良长期营养不良，特别是缺乏蛋白质、B族维生素、维生素E和胆碱等抗脂质因子，可引起肝细胞坏死和脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。但也有人否认营养不良与人类肝硬化有直接关系。目前，人们认为长期营养不良会降低肝脏对其他致病因素的抵抗力。
(六)循环障碍各种原因引起的慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎和肝静脉闭塞综合征(布-加综合征)，可引起肝脏长期淤血缺氧，小叶中心肝细胞坏死，结缔组织增生，导致淤血性肝硬化，呈小结节状。心脏病又称心源性肝硬化，有肝肿大，肝功能损害不是很严重，但也可表现为轻度黄疸、血浆白蛋白减少、腹水。
(七)胆汁淤积当肝内胆汁淤积或肝外胆管梗阻持续存在时，可导致肝细胞缺血、坏死和纤维组织增生，导致肝硬化。一般可分为肝内胆汁淤积和肝外胆道梗阻性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化是由自身免疫因素相关的肝内小胆管炎症和梗阻引起的。
(八)肠道感染和炎症慢性特异性或非特异性肠道炎症常引起消化、吸收和营养障碍，肠道内病原体产生的毒素通过门静脉到达肝脏，引起肝细胞变性坏死，发展为肝硬化。
(9)代谢性疾病(Metabolic disease)是遗传性和代谢性疾病，由于代谢紊乱导致某些物质在肝脏沉积，引起肝细胞变性坏死和结缔组织增生，从而形成肝硬化。
1，肝豆状核变性或威尔逊氏病。由于先天性铜代谢异常，铜沉积在肝脏和脑组织而引起疾病。以肝硬化和双侧基底神经节变性为特征。除肝硬化症状外，还有精神障碍和锥体外系症状，如面部表情缺失、流涎、吞咽和说话困难、手足头颈部震颤、肌肉强直等。
2.血色病是铁代谢紊乱，肝组织铁沉积过多而导致的肝硬化。多为小结节，晚期也可表现为大的小结节性肝硬化。主要临床表现为肝硬化、糖尿病和皮肤色素沉着。
病理学:
肝脏呈慢性弥漫性损害，早期肝脏体积可能稍大，但后期会因纤维化而萎缩，质地变硬，重量减轻。肝脏表面覆盖有褐色或灰褐色结节，结节周围有灰白色结缔组织。从微观上看，它有以下特点。①肝细胞广泛变性坏死，再生肝细胞形成不规则排列的再生结节。再生肝细胞大小不一，排列紊乱。由于与胆道和门静脉系统的异常关系，它们的功能远低于正常肝细胞。②结缔组织增生，从汇管区和被膜下开始，向肝小叶内延伸，与肝小叶内结缔组织结合形成膜状结构，将肝小叶分离，变为假小叶。③在假小叶中，中央静脉常位于小叶的一侧，有的假小叶由几个不完整的肝小叶组成，包括两个或三个中央静脉，甚至没有中央静脉。门静脉、肝静脉和肝动脉分支之间可发生直接沟通，导致短路。④增生的结缔组织中有炎性细胞浸润，可见胆管样结构(假胆管)。
病理生理学
第一，肝功能异常是由于肝细胞大量坏死，新生肝细胞功能远不正常，导致肝功能异常，如血浆白蛋白的合成、胆色素的代谢、有害物质的解毒、雌激素的失活、抗利尿激素的增加、继发性醛固酮的增加、凝血因子的制造等，均影响各种临床表现。
第二，门静脉高压是由于肝小叶结构破坏，纤维组织增生，减少了门静脉的血液通道。在再生肝细胞团中，毛细血管异常弯曲，阻碍了血液循环。再加上门静脉分支与肝动脉直接相通，门静脉压力大大增加。正常的门静脉压力低于1.96千帕(200毫米水柱)。当门静脉压力超过2.94kpa(300mmH2O)时，就会出现胃肠充血、脾肿大、腹水形成和门静脉与腔静脉之间的侧支循环。门静脉和腔静脉的侧支循环主要见于以下部位:(1)食管下段和胃底，胃冠状静脉与食管静脉吻合。⑵在直肠下段和肠系膜上，痔上静脉与痔下静脉在下腔静脉内吻合。⑶在肚脐周围，将出生时就已闭锁的脐静脉和脐旁静脉重新开放，并与腹壁皮下静脉吻合。⑷腹部器官与腹膜后组织的接触，如肝膈间静脉、脾肾韧带内静脉等。上述侧支中，食管下端出现较早，容易破裂引起大出血，危及生命。原因如下:①食管静脉靠近门静脉，易受门静脉高压症影响。②食管静脉很浅，处于黏膜下层疏松结缔组织中。当静脉曲张发生时，这种结缔组织也会在压力下收缩。③食管静脉位于胸腔内，吸气时受胸腔内负压影响，使门静脉血液更容易流入。
三、腹水的形成除门静脉高压外，还有以下因素:
(一)低白蛋白血症肝脏白蛋白合成功能下降，蛋白质摄入不足，肠道充血引起消化吸收障碍。当血浆白蛋白低于25-30g/L时，常出现腹水和肢体水肿。
(二)肝淋巴失衡当肝静脉流出道被阻断时，血浆渗入肝窦旁的空间(狄氏腔)，导致肝淋巴产生增多，可达7-11L(正常为1-3L)。大量淋巴超过胸导管的回流运输能力，淋巴从肝包膜表面和肝门淋巴管溢出。
(3)内分泌因素:抗利尿激素的增加使水的重吸收增加。第三因子排泄激素活性下降，尿钠排泄减少，腹水加重。继发性醛固酮增多症增加水和钠的重吸收。前列腺素(PGE，PGE2)心钠素活性降低，但肾血流量、钠排泄量和尿量减少。
(四)肾脏因素肝硬化时，肾脏血流动力学改变明显，有效血量减少，且随着腹压的增加，肾血管收缩使肾血流量和肾小球滤过率降低，水钠潴留，出现少尿或无尿。严重者可形成所谓的功能性肾衰竭。
症状:
肝硬化的起病和病程一般较慢，可潜伏3-5年或十几年。其临床表现可分为肝功能代偿期和失代偿期，但两者界限不明显或重叠，不宜生搬硬套。
一、肝功能代偿期症状较轻，往往缺乏特异性，主要表现为乏力、厌食、消化不良。可能有恶心、厌油、胀气、上腹部不适、隐痛和腹泻。这些症状多由胃肠充血、分泌和吸收功能障碍引起。症状常间歇性出现，因疲劳或伴发疾病而加重，休息或适当治疗后可缓解。脾脏轻度或中度肿大，肝功能检查结果可正常或轻度异常。
有些病例被隐瞒了，只是在体检、其他疾病的手术后，甚至在尸检时才被发现。
二、肝功能失代偿症状明显，主要是肝功能异常和门静脉高压引起的两种临床表现，可有全身多系统症状。
1.一般症状和营养状况较差，消瘦乏力，精神萎靡，重者虚弱卧床不起。皮肤干燥粗糙，脸色黝黑。贫血、舌炎、口角炎、夜盲症、多发性神经炎和水肿很常见。可有不规则低热，可能是肝细胞坏死所致；肝脏解毒功能下降，肠道吸收的毒素进入体循环；门静脉血栓形成或子宫内膜炎；继发感染等。
2.消化道症状:明显食欲下降。饭后感到上腹部不适和饱胀，恶心，甚至呕吐。我对脂肪和蛋白质的耐受力很差，吃油腻的食物容易引起腹泻。患者因腹水和胃肠积气而感到难以忍受的腹胀，晚期可出现中毒性肠胀气。上述症状与胃肠充血、水肿、炎症、消化吸收障碍、肠道菌群失调有关。半数以上的患者有轻度黄疸，少数有中度或重度黄疸，提示肝细胞进行性或广泛坏死。
3.出血倾向和贫血常包括鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑和胃肠粘膜糜烂出血。出血倾向主要是由于肝脏合成凝血因子的功能下降，脾功能亢进引起的血小板减少，毛细血管脆性增加。患者仍有不同程度的贫血，多为营养缺乏、肠道吸收功能低下、脾功能亢进、胃肠失血所致。
4.内分泌失调内分泌失调包括雌激素、醛固酮和抗利尿激素的增加，主要是由于肝功能的灭活作用减弱，但在体内的蓄积和尿液排泄增加；雌激素增加时，反馈机制抑制垂体前叶功能，影响垂体-性腺轴和垂体-肾上腺皮质轴的功能，导致雄激素和肾上腺皮质激素减少。
由于雌激素和雄激素失衡，男性患者往往性欲下降，睾丸萎缩，脱发，乳房发育。女性患者月经不调、闭经、不孕。此外，部分患者在面、颈、上胸、背、肩、上肢等有腔静脉引流的部位可出现蜘蛛痣和/或毛细血管扩张。在手掌中，鱼际肌肉和手指呈红色，称为肝掌。一般认为，蜘蛛痣、肝掌的出现与雌激素增加有关，一些未被肝脏灭活的血管舒张活性物质也有一定作用。肝功能严重受损时，蜘蛛痣数量可增多，好转时肝功能可减少、萎缩或消失。
当醛固酮增加时，作用于远端肾小管，使钠重吸收增加；当抗利尿激素增加时，它作用于收集管，增加水的吸收。钠水潴留减少尿量和水肿，对腹水的形成和加重也有重要的促进作用。如果肾上腺皮质功能受损，面部和其他暴露部位可能会出现皮肤色素沉着。
标志:
门静脉高压症的临床表现构成了门静脉高压症的三种临床表现——脾肿大、侧支循环建立和开放、腹水，具有重要的临床意义。特别是侧支循环的建立和开放具有诊断的特征价值。
1.脾肿大通常为中度脾肿大，部分可达脐下。主要原因是脾脏充血、毒素和炎症因子，与网状内皮细胞增生也有关系。脾脏多为中等硬度，表面光滑，边缘钝圆。脾周炎症可引起左上腹痛或腹痛。如果腹水较多，应采用撞击法触诊。上消化道出血时，脾脏可暂时萎缩甚至无法触及，这对鉴别和确定食管静脉曲张出血有重要价值。脾脏肿大常伴有白细胞、血小板和/或红细胞减少，称为脾功能亢进。
2.侧支循环的建立和开放门静脉压力的增加。当超过1，96 kpa(200 mmh2o)时，来自消化器官和脾脏的血流受阻，迫使门静脉系统许多部位的血管与体循环之间建立侧支循环。临床上比较重要的有:①食管下段及胃底静脉曲张，门静脉系统胃冠状静脉等。通过与腔静脉系统中的食管静脉、肋间静脉和奇静脉吻合而形成。常因门静脉压力明显升高、食管炎、粗糙尖锐的食物损伤，或腹内压突然升高，静脉曲张破裂大出血。②腹壁及脐周静脉曲张，门静脉高压时，脐静脉重新开放扩张，与副脐静脉、腹静脉相连。脐周腹壁可见一条迂曲的静脉，血流方向为脐上向上，脐下向下，可与下腔静脉梗阻相鉴别。如果脐静脉明显曲张，管腔扩张，血流量增加，有时可听到持续的静脉杂音。(3)痔核的形成，痔核破了可引起便血。
3.腹水是肝硬化失代偿最突出的表现。腹水形成的直接原因是水和钠的过度潴留。其机制是血浆白蛋白含量降低导致血浆胶体渗透压降低，淋巴回流障碍，内分泌功能紊乱和肾脏等诸多因素(详见病理)。腹水往往在出现之前就有胀气。大量腹水时，腹部隆起，腹壁紧绷发亮，患者行动不便。腹压升高可压迫内脏，引起脐疝。它还可以抬高横膈膜，引起呼吸困难和心悸。部分患者可出现胸腔积液，特别是右侧，多为腹水通过膈肌淋巴管进入胸腔所致，称为肝性胸腔积液。中等水平以上腹水出现移动性浊音，少量腹水不明显，超声可检出。
肝脏触诊的大小、硬度、光滑度与肝脏脂肪浸润量、肝细胞再生、纤维组织增殖和收缩有关。肝硬化晚期，肝脏小而硬，表面有结节。
诊断:
失代偿期肝硬化往往可以根据临床表现和相关检查进行诊断。肝硬化的主要诊断依据是:①病毒性肝炎、血吸虫病和长期饮酒史；②肝脏可能稍大，后期常萎缩，质地坚硬，表面凹凸不平。③肝功能损害。④门静脉高压症的临床表现。⑤肝活检可见假小叶。
治疗:
(一)休息肝功能代偿，适当减少活动，可以参加一些工作，注意劳逸结合。失代偿期患者应以卧床休息为主。
(2)饮食要营养丰富，易于消化吸收。一般以高热量、高蛋白、维生素丰富的食物为宜。脂肪含量不宜过多，但也没必要限制得太严格。有腹水时，饮食应少盐。目前有人主张不需要无盐饮食，因为影响食欲，得不偿失。如果肝功能明显受损或血氨偏高，有发生肝性脑病的倾向，应暂时限制蛋白质的摄入。应该禁酒，避免粗糙和坚硬的食物。
(3)失代偿支持疗法患者常出现恶心、呕吐、少食或不食，可静脉输注葡萄糖，配合维生素C、氯化钾、肌苷、胰岛素等。，并要特别注意维持水、电解质和酸碱平衡，尤其是补充钾盐。此外，复合氨基酸、血液、血浆、白蛋白也可酌情使用。
二是药物治疗目前没有特效药，不宜滥用药物，否则会加重肝脏负担，适得其反。
1.肝纤维化是肝硬化发生发展的必然过程，抗纤维化治疗意义重大。
2.中医治疗肝硬化历史悠久，确实能改善症状，改善肝功能。一般来说，以柔肝散结、活血化瘀类药物为主，辨证论治。
三、腹水的治疗腹水治疗的难易程度取决于腹水的持续时间和肝功能损害的程度。因此，治疗腹水的基本措施应着眼于改善肝功能，包括临床休息、加强营养和支持治疗。
(一)限制水和钠的摄入，每日水摄入量约为1000ml，若有显著的低钠血症，应限制在500ml。钠应限制在每天10-20mmol(相当于0.6-1.2g氯化钠)。
(2)增加水和钠的排出。
1.利尿剂的使用原则是联合、间歇、交替用药。用量不宜过大，利尿速度不宜过快，以免诱发肝昏迷、肝肾综合征等严重副作用。
2.当导泻利尿剂治疗效果不好时，可用中药或口服甘露醇，通过胃肠道排出水分，一般无严重反应。适用于合并上消化道出血、稀释性低钠血症、功能性肾功能衰竭的患者。
3、放腹水和白蛋白输液。
(3)提高血浆胶体渗透压。每周定期、少量、多次静脉输注新鲜血液、血浆或白蛋白，对改善机体一般状况、恢复肝功能、提高血浆胶体渗透压、促进腹水消退有很大帮助。
(4)腹水浓缩回输会丢失电解质和蛋白质，易诱发电解质紊乱和肝昏迷，腹水可迅速复发，一般不采用放腹水的方法治疗。以下情况可考虑腹腔穿刺引流；①腹水多影响心肺功能；②肾静脉高腹水压迫影响血液回流；(3)自发性腹膜炎并发，需要腹腔灌洗时。每次引流3000ml左右为宜。
腹水浓缩回输是治疗难治性腹水的较好方法。腹水可以通过浓缩装置浓缩几倍到几十倍。输血后可补充蛋白质，提高血浆胶体渗透压，增加有效血容量，改善肾脏血液循环，使滞留的水和钠排出，达到缓解和消除腹水的目的。副作用包括发热、感染和电解质紊乱，这些都可以通过针对性治疗来预防。
(5)手术治疗腹腔-颈静脉引流(Leveen引流)。它是外科治疗血吸虫病肝纤维化的有效方法之一。引流可以增加有效血容量，改善肾血流量，补充蛋白质。腹水感染或疑似癌性腹水不能用，因为可并发腹水渗漏、肺水肿、低钾血症、上腔静脉血栓形成、感染和DIC，慎用。
另一个手术是胸导管-颈内静脉吻合术。肝淋巴可通过胸导管顺利流入颈内静脉，从而减少淋巴流入腹腔，但效果不佳。
四、门静脉高压脾亢的外科治疗目的是降低门静脉系统压力，消除脾亢。常用的有各种分流术和脾切除术。手术治疗的效果与认真选择适应证和手术时机密切相关。血吸虫病肝纤维化门静脉高压显著，但肝功能损害较轻，上消化道出血内科治疗无效且无手术禁忌症，可考虑手术治疗。血浆白蛋白低于30g/L、凝血酶原时间明显延长、有明显黄疸、腹水等肝功能损害的晚期肝硬化患者，应列为手术禁忌证。
动词 （verb的缩写）肝移植1963完成第一例正常肝移植。此后，世界各地报告了600多个案例，而且数量还在不断增加，其中一半以上是在1980之后完成的。由于较新的免疫抑制疗法的采用、支持疗法的改进和外科手术的改进，肝移植的存活率不断提高。据国外统计，肝移植自1980以来的3年生存率按病种数排序；晚期非酒精性肝硬化约为41%；酒精性肝硬化20%；胆道闭锁60%；肝细胞癌20%；胆管癌< 10%；代谢性疾病，主要是α-抗胰蛋白酶缺乏症占60%；硬化性胆管炎25%；Brdd-Chiari综合征47%。鉴于目前对于晚期肝病患者还没有满意的治疗方法，肝移植后的存活率将会继续提高。预计未来将有越来越多的各种慢性肝病患者接受肝移植。影响肝移植的主要因素是供肝问题。
六、并发症的处理
治疗上消化道出血应采取急救措施，包括禁食、静卧、加强监护、迅速补充有效血容量纠正失血性休克、采取有效止血措施、预防肝昏迷。为防止食管静脉曲张出血或止血后再次出血，可通过常规纤维镜向曲张静脉内注射硬化剂或静脉结扎术，并长期服用心得安等药物降低门静脉压力。
(2)自发性腹膜炎合并自发性腹膜炎和败血症往往迅速加重肝脏损害，应积极加强支持治疗和抗生素的应用。强调一旦确诊，应早期、足量、联合使用抗生素，不得在腹水细菌培养报告后开始治疗。选择以革兰阴性杆菌为主，兼顾革兰阳性球菌的抗生素，再根据治疗反应和细菌培养结果考虑调整抗生素。
(三)肝性脑病的治疗肝硬化患者出现人格改变等精神症状，特别是有肝性脑病诱因时，应及时检查并采取治疗措施。
(四)功能性肾功能衰竭的治疗在积极改善肝功能的前提下，可采取以下治疗措施:
(1)停用或避免使用损害肾功能的药物，如新霉素、庆大霉素、卡那霉素、含氮药物等。
(2)避免和控制各种降低血容量的因素，如强利尿、大量腹水、上消化道大出血等。
(3)严格控制输液量，量入为出，纠正水、电解质、酸碱失衡。
(4)输注右旋糖酐、血浆、白蛋白、腹水浓缩回输，以增加循环血量，改善肾血流量。在扩容的基础上，应用利尿剂。