血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？

1.血浆置换疗法是首选。自1976以来，TTP的疗效迅速提高，达到67% ~ 84%，大大改善了TTP的预后。认为可以去除血小板聚集，补充正常抗聚集，应尽早进行。一般用量为每天40 ~ 80 ml/kg新鲜冰冻血浆，至少持续5 ~ 7天。当治疗有效时(一般在1 ~ 2周内)，血清LDH浓度下降，血小板增多，神经系统症状恢复。通常血浆置换可在血清LDH浓度降至400 U/L时停止，血浆置换治疗中不应使用冷沉淀，以免大量ⅴ W因子触发血管内血小板聚集，血小板输注应列为禁忌。

2.单用肾上腺皮质激素对TTP的治疗效果不佳。一般开始泼尼松60 ~ 80 mg/d，必要时增加到100 ~ 200 mg/d。不能口服者，也可使用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。急性原发性TTP的治疗意见不一，激素可能会加重血小板血栓形成。有人认为单用激素只有11%有效，要配合其他方法才能有更高的疗效。

3.免疫抑制剂，尤其是长春新碱(VCR)，常用于高PAIgG患者。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP，1例经血浆置换治疗后取得部分疗效，再行脾切除术暂时有效，但用VCR治疗后完全缓解。Joel等人(1985)报告了1例57岁女性慢性TTP并发因子ⅴ W缺乏。经泼尼松、硫唑嘌呤和血浆置换治疗后，21天后，TTP缓解，第ⅴ W因子消失。近年来有报道认为长春新碱(VCR)应作为本病的初始治疗，有效率约为70%。Pallavicini(1994)提出，当血浆置换和常规药物治疗对TTP患者无效时，长春新碱(VCR)是一种有前途的药物。每周静脉注射2mg，治疗开始后24 ~ 50天，长春新碱总量达到完全缓解，其机制为:①改变血小板糖蛋白受体，防止暴露于因子ⅴ W，降低血小板聚集；②对血管壁内皮细胞起免疫调节和免疫抑制作用。当呈爆发性或进行性时，可使用丝裂霉素、环孢霉素和顺铂进行治疗。

4.抗血小板聚集剂如吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林(600 ~ 2400 mg /d)、双嘧达莫(双嘧达莫)(200 ~ 600 mg/d)、右旋糖酐-40(500ml，一日两次，***14天。Myers等人认为，抗血小板药物在TTP的初始缓解和维持缓解中起着重要作用，至少在某些患者中是如此。因此，抗血小板药物在综合治疗中起辅助作用，缓解后作为维持治疗。疗程需要长达6 ~ 18个月，过早停药容易复发。单用抗血小板药物疗效不佳，常与肾上腺皮质激素联合使用。

近年来引入前列腺素(PGI2 _ 2)治疗该病，但该激素半衰期短，必须持续静脉给药，且仅适用于急性患者。剂量为400mg，每日5次，或每8小时800mg，1次。

5.目前关于脾切除的意见还没有统一。Baehr(1936)等人首次采用脾切除术治疗此病。据报道，92例中有45例(565，438+0%)仅用这种方法是有效的。据报道15例脾切除加肾上腺皮质激素加抗血小板聚集药物，87%症状缓解。Cuttner认为脾切除联合大剂量肾上腺皮质激素和右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)是治疗TTP最有效的方法。氢化可的松800 ~ 1000 mg/d，分次静脉滴注，1周后逐渐减量，2周后改用泼尼松60mg/d，每2周减量5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小时给药1次，滴30分钟，共14天。如果无效，应加用抗血小板药物，尤其是双嘧达莫。如果还是无效，就要进行血浆置换治疗。目前大多数人认为单纯脾切除术不适合治疗该病。如果临床和生化表现在7天内不能改善，应尽早使用。

6.有报道17 TTP 29例经单纯输血完全缓解，适用于慢性和复发型。严重肾功能衰竭时可结合血液透析。但要注意防止心血管超负荷。

7.其他复发作者可静脉滴注免疫球蛋白，5g/d，连用* * 3天。中危组TTP有效，缓解后稳定，但不能证明对低危组有效，不宜作为一线治疗。现代治疗应选择血浆置换法。

(2)预后

以往该病预后差，病程短，死亡率达80% ~ 90%。妊娠死亡率特别高，围产期死亡率高达69%。死亡原因主要为中枢神经系统出血或血栓性病变，其次为肾功能衰竭，部分缓解期患者在数月、数年内复发，少数在12年完全缓解后复发。高度激活的免疫系统预后差。近年来，由于血浆置换治疗或联合应用血小板聚集抑制剂和肾上腺皮质激素治疗，预后有所改善，死亡率降至20%以下。大部分有效的患者可以完全康复，很多患者可能会死亡。个别会留下神经系统后遗症。