扩张型心肌病,还有救吗?你离死还有多久?

扩张型心肌病(DCM)是一种原因不明的原发性心肌疾病。这种疾病的特征是左心室或右心室或双侧心室增大,伴有心室收缩功能障碍,伴有或不伴有充血性心力衰竭。室性或房性心律失常很常见。病情正在发展,死亡可能发生在疾病的任何阶段。

大多是中年人。发病多慢,有时可达10年。主要症状是充血性心力衰竭,其中气短和水肿最常见。起初劳动或疲劳后气短,后来轻度活动或休息时气短,或夜间阵发性呼吸困难。病人经常感到虚弱。

体检发现心率加快,心尖搏动向左下方偏移,可有提举搏动。心脏的浊音界向左扩展,常可听到第三声或第四声。心率快的时候,表现为飞奔的节奏。由于心腔增大,可出现相对二尖瓣或三尖瓣关闭不全引起的收缩期吹气样杂音,待心功能改善后缓解。晚期情况下血压降低,脉压小,心力衰竭时舒张压可略有升高。交替脉搏的出现表明左心衰竭。脉搏常常很弱。

心力衰竭会出现双肺罗音。右心衰竭时,肝脏肿大,下肢开始水肿。晚期可出现胸腔积液和腹腔积液,出现各种心律失常。高房室传导阻滞、室颤、窦性传导阻滞可导致阿斯伯格综合征,成为死亡原因之一。此外,脑、肾和肺也可能出现栓塞。

临床常用的治疗方法

1.治疗原则

(1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心力衰竭时吃低盐饮食;

(2)心律失常和心功能不全的防治;

(3)有栓塞史的患者接受抗凝治疗;

(4)如有大量胸腔积液,做胸腔穿刺抽液;

(5)重症患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,并可进行心脏再同步化治疗(CRT);

(6)对症支持治疗;

2.心力衰竭的治疗

(1)必须强调休息和避免疲劳。心脏增大、心功能下降的人更要注意,要长时间休息,以免病情恶化。

(2)心力衰竭患者使用强心药物、利尿剂和血管扩张剂。由于广泛的心肌损伤,洋地黄和利尿剂是有益的;氢氯噻嗪可能导致肾小球滤过功能低下。此时需要使用袢利尿剂,如呋塞米。血管扩张剂,如血管紧张素转换酶抑制剂。使用时,从小剂量开始,注意避免低血压。心力衰竭稳定时,β受体阻滞剂可改善预后。

(3)心律失常患者,特别是有症状者,应用抗心律失常药物或电法治疗,室性心律快、房室传导阻滞高及有猝死危险者,应积极治疗。

(4)口服抗凝剂或抗血小板聚集药物可用于预防栓塞并发症。

(5)对于长期心力衰竭,内科治疗无效者,应考虑心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥反应,1年后生存率可达85%以上。

3.用药注意事项

(1)心肌疾病患者对洋地黄类药物敏感,故用量应小,并注意毒性反应,或使用非强心苷类正性肌力药物;

(2)利尿剂应用期间必须注意电解质平衡;

(3)使用药物抑制心率或快速性心律失常复律时,应警惕病窦综合征的可能;

(4)慢性完全性房室传导阻滞和病窦综合征患者可安装永久性人工起搏器;

(5)抗心律失常药物应用期间,应定期复查心电图;

(6)使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查凝血时间、凝血酶原时间和INR。

4.特殊待遇

心脏移植治疗扩张型心肌病可以延长生命,心脏移植后预后大大改善。